Atrofia Multisistemica nuove ipotesi sui meccanismi molecolari

Meccanismi patogenetici dell’Atrofia Multisistemica

Sono stati recentemente pubblicati i due articoli “Mitochondrial dysfunction in fibroblasts of Multiple System Atrophy” (BBA – Molecular Basis of Disease) e “Mitochondrial dysregulation and impaired autophagy in iPSC-derived dopaminergic neurons of Multiple Sytem Atrophy” (Stem Cell Reports) riguardanti lo studio dei meccanismi patogenetici dell’Atrofia Multisistemica.

Entrambi i lavori, che hanno visto la collaborazione di numerosi centri italiani ed esteri, sono stati guidati dal gruppo di ricerca sui Disturbi del Movimento del Dr. Alessio Di Fonzo e vedono come primo autore il nostro giovane medico/ricercatore Giacomo Monzio Compagnoni.

I due progetti si sono basati sullo studio di fibroblasti e neuroni dopaminergici derivati da cellule staminali pluripotenti indotte di pazienti e controlli e hanno avuto come obiettivo la comprensione delle cause della malattia, ancora ampiamente sconosciute, concentrandosi sulle funzionalità mitocondriale e autofagica.

Sia i mitocondri, organelli indispensabili per l’approvvigionamento energetico cellulare, sia l’autofagia, processo attraverso cui la cellula riesce a eliminare componenti di cui non ha più bisogno, si sono rivelati cruciali nello sviluppo della malattia.

Funzionalità mitocondriale e autofagia sono entrambe essenziali per il corretto funzionamento cellulare e la loro compromissione è particolarmente dannosa per le cellule del sistema nervoso centrale. Il difetto di questi meccanismi osservato nelle cellule dei pazienti contribuisce quindi a spiegare i meccanismi legati alla neurodegenerazione caratteristica dell’Atrofia Multisistemica.

Questi risultati pongono le basi per numerosi filoni di ricerca nell’ambito dello studio della malattia e suggeriscono nuovi campi di indagine per l’identificazione di nuovi approcci terapeutici.

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